Cardiomiopatia ipertrofica, cosa succede se il cuore non lavora bene
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Pensate ad un contenitore che si restringe e deve comunque mandare fuori quantità di liquido. Progressivamente, nel tempo, la sua attività tende a non risultare efficiente. Qualcosa di simile accade al cuore ci chi soffre di cardiomiopatia ipertrofica (secondo la definizione internazionale HCM), malattia che può essere ereditaria e può insorgere a qualunque età.
A che età si manifesta
In questa situazione, che si riconosce soprattutto tra i 40 e i 50 anni, si verifica una condizione cronica progressiva: l’eccessiva contrazione del muscolo cardiaco e la ridotta capacità di riempimento del ventricolo sinistro possono rendere difficile la circolazione del sangue nel resto del corpo, determinando lo sviluppo di sintomi debilitanti e disfunzione cardiaca.
La forma più frequente
Non tutte queste forme ovviamente sono uguali. Nel caso più frequente, la cosiddetta forma ostruttiva, il tratto di efflusso del ventricolo sinistro, dove il sangue lascia il cuore, viene ostruito dal muscolo cardiaco ispessito. Questo comporta un maggior rischio di fibrillazione atriale, infarto, insufficienza cardiaca e di morte cardiaca improvvisa, sebbene rara. La causa più frequente in questi casi è la mutazione delle proteine del sarcomero che costituiscono il muscolo cardiaco.
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di
Federico Mereta
Per la cardiologia, questa condizione rappresenta una sfida importante. E la ricerca sta lavorando per trovare nuove soluzioni, ricordando che occorre riconoscere per tempo la situazione e bisogna trovare vie specifiche per il trattamento. Qualche tassello comunque si aggiunge nel mosaico delle conoscenze anche in termini di cura, grazie all’impiego di farmaci innovativi.
Gli studi sui farmaci innovativi
Ne è una prova quanto emerge dallo studio di Fase III VALOR-HCM. La ricerca ha mostrato che l’aggiunta di mavacamten, un inibitore della miosina cardiaca, first-in-class, riduce significativamente il bisogno di procedure di riduzione del setto (in termine tecnico SRT) in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sintomatica grave candidati alla SRT al basale, secondo le Linee Guida 2011 dell’American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA). I partecipanti allo studio erano trattati con regimi terapeutici ai livelli massimi tollerati quando sono entrati nello studio e lo sono rimasti per la durata dello studio.
La buona notizia emerge dal congresso dell’American College of Cardiology. A 16 settimane sono stati raggiunti gli obiettivi dello studio. Dei pazienti trattati con mavacamten, l’82% non aveva più la necessità di essere sottoposto a SRT e non soddisfaceva più i criteri per la SRT secondo le Linee Guida 2011 ACC/AHA rispetto al 23% dei pazienti che hanno ricevuto placebo.
I pazienti nel braccio mavacamten hanno anche dimostrato, con un alto livello di significatività statistica rispetto al braccio placebo, una riduzione dei gradienti del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, un miglioramento nella classe NYHA (classificazione che contraddistingue lo scompenso cardiaco), un miglioramento delle misure della qualità di vita e un miglioramento dei biomarcatori cardiaci. Il tutto senza che siano state rilevate particolari necessità in termine di sicurezza.
“VALOR-HCM si basa sui risultati dello studio di Fase III EXPLORER-HCM e mostra che mavacamten è una opzione efficace per i pazienti con grave HCM ostruttiva sintomatica che soddisfano i criteri per la SRT, secondo le linee guida – spiega Milind Desai, M.D., MBA, direttore dell’HCM center e direttore del clinical operations, Heart, Vascular & Thoracic Institute, Cleveland Clinic. “I dati presentati oggi sono clinicamente significativi e hanno dimostrato la possibilità di influire sui parametri che rendono i pazienti elegibili alla SRT”.
www.repubblica.it 2022-04-21 14:06:19